Несахарный диабет

Несахарный диабет характеризуется жаждой, выделением большого количества мочи с низкой относительной плотностью и, как правило, нарушением синтеза, транспорта или высвобождения вазопрессина.

Синдром несахарного диабета был известен еще в глубокой древности, но только в 1674 г.Томас Уиллис отметил отличие этого заболевания от сахарного диабета. В XIX —начале XX вв. была установлена связь несахарного диабета с патологией ЦНС и задней долей гипофиза.

Распространенность несахарного диабета составляет 1:15 000—17 000 госпитализированных больных;новые случаи болезни встречаются с частотой 1:1 000 000 населения в год.

Причины развития заболевания. Недостаточность секреции вазопрессина мо­жет быть следствием различных нарушений. В большинстве случаев она связана с недостатком нейросекреторных клеток, образующих  нейрогипофиз.

Дебюту истинного несахарного диабета  обычно  предшествуют острые и хронические  инфекции и заболевания. Несахарный диабет часто сопровождает краниофарингиомы или другие повреждения гипоталамуса. В последние годы показано, что несахарный диабет может  иметь аутоиммунное происхождение.

Клиническая картина. Основные клинические симптомы заболевания— это увеличения потребления жидкости (полидипсия) и связанная с этим учащенное мочеиспускание (полиурия), и как следствие - нарушение сна. Заболевание с одинаковой частотой поражает мужчин и женщин. Оно встречается в любом возрасте, но чаще в 20—40 лет. Врожденные формы проявляются у детей с первых месяцев жизни, но иногда гораздо позже.

Заболевание обычно возникает остро. Реже интенсивность симптомов нарастает постепенно. Течение хроническое. Важными клиническими признаками, характеризующими истинный несахарный диабет, являются острое начало заболевания, пристрастие больного к холодной воде и отсутствие суточных колебаний симптомов. Выраженность полиурии и полидипсии зависит от степени нейросекреторной недостаточности. Количество выпиваемой жидкости колеблется от 3 до 20 л в сутки. У детей начальным признаком болезни может быть никтурия. Выделяемая моча обесцвечена, не содержит патологических элементов;относительная плотность всех порций очень низкая. При осмотре обращает на себя внимание похудание, больные жалуются на упорные запоры. Редко из-за гипоталамической полифагии (увеличения потребления пищи) наблюдается ожирение. Длительная полиурия ведет к обезвоживанию  тканей. Отмечается сухость кожи и слизистых оболочек, уменьшение слюноотделения. У женщин возможно нарушение  менструального цикла и детородной  функции, у мужчин снижаются либидо и потенция. У детей часто наблюдается отставание в физическом и половом развитии.

Для истинного несахарного диабета характерны психические и эмоциональные нарушения — головная боль, нарушения сна, нервозность, вплоть до психозов, снижение умственной активности; у детей — раздражительность, плаксивость.

Несахарный диабет после хирургического вмешательства на гипофизе или гипоталамусе может быть транзиторным или постоянным. После случайной травмы течение заболевания непредсказуемо, так как спонтанное выздоровление возможно и через несколько лет после травмы.

У некоторых больных несахарный диабет сочетается с сахарным, что объясняется соседней локализацией центров гипоталамуса, регулирующих водный и углеводный обмен.

Диагноз. Обычно диагноз несахарный диабет устанавливается на основании типичных клинических признаках: полиурии и полидипсии. При лабораторном обследовании обращает на себя внимание гиперосмоляльность плазмы (более 290 мосм/кг), гипернатриемия (более 155 ммоль/л), гипоосмоляльность мочи (100—200 мосм/кг) с низкой относительной плотностью <1005.

Для выяснения природы заболевания необходимо тщательно анализировать анамнез и результатырентгенологического, офтальмологического и неврологического обследования.Показано проведение КТ или МРТ головного мозга.

Лечение. В диете больных несахарным диабетом предусматриваются ограничение соли, белков, исключение спиртных напитков.Рекомендуется потребление большого количества фруктов, овощей и молочных продуктов. Для уменьшения жажды помогает  употребление лимонов, яблочных компотов, особенно охлажденных.

Специфическую заместительную терапию проводят при подтверждении диагноза и установлении основного заболевания. Средством выбора при центральном несахарном диабете является десмопрессин (адиуретин-СД, Минирин-БОАУР) — синтетический аналог природного АДГ вазопрессина. Доза десмопрессина подбирается строго индивидуально врачом и не зависит от  возраста, массы и площади поверхности тела, а также тяжести полиурии.

Прогноз.

Скорее благоприятный. При правильно подобранном лечении позволяет практически полностью восстановить водный гемостаз организма и работоспособность.Необходимо избегать ситуаций,  связанных с резким обезвоживанием организма.